HemaBook, Capitolo 4: la trasfusione di piastrine è sempre necessaria nella trombocitopenia?

Mindray 2020-12-11

Quando la conta delle piastrine (PLT) è molto bassa, la trasfusione piastrinica è veramente necessaria? Analizziamo il seguente caso, che fornisce una risposta diversa.

Contesto del caso

Una donna di 49 anni si è recata al pronto soccorso lamentando un disturbo cognitivo transitorio. Presentava evidenti emicranie parossistiche, con vomito e dolore epigastrico. La TAC al cervello non ha evidenziato anomalie. I risultati di laboratorio hanno rivelato anemia e grave trombocitopenia. Cosa ci si deve attendere?

Esame ematico

L’esame del sangue (Figura 1) ha mostrato una bassa conta eritrocitaria, pari a 3.07×10¹²/L , e una bassa concentrazione di emoglobina, entrambe indici di anemia. La conta PLT-O era pari a 15×10⁹/L (modalità CDR, Mindray BC-6200). Una conta piastrinica così bassa e i parametri anomali per i globuli rossi hanno attirato la nostra attenzione: sarebbe consigliabile iniziare una trasfusione di piastrine?

Figura 1. L’esame del sangue ha mostrato una bassa conta piastrinica (PLT), una bassa conta eritrocitaria (RBC) e un aumento della percentuale di reticolociti (RET%)

L’istogramma piastrinico era ben lontano dai valori normali. Abbiamo quindi analizzato il diagramma di dispersione dei reticolociti (RET), nel quale si osservavano pochi punti PLT e un aumento dei RET (Figura 2).

Figura 2. Confronto dei risultati PLT-I e PLT-O (A/B: il caso in esame; C/D: normale)

Tali risultati anomali hanno innescato la regola del riesame, quindi è stato riesaminato lo striscio ematico periferico (Figura 3). Il risultato ha mostrato evidenza di emolisi intravascolare, con schistociti, un numero ridotto di sferociti, eritrociti a forma di elmetto e trombocitopenia.

Figura 3. Le piastrine osservate erano scarse, inoltre sono stati trovati schistociti e ridotte quantità di sferociti e di eritrociti a forma di elmetto. (100x)

Esame del midollo osseo

Linee cellulari eritrocitarie 44%, linee cellulari granulocitarie 40%, granulociti/eritrociti = 0,91/1.

Gli eritroblasti indifferenziati erano frequenti nello striscio del midollo osseo, inoltre sono stati riscontrati corpi di Howell-Jolly. Nello striscio sono stati trovati 257 megacariociti in tutto, di cui 50 differenziati, comprendenti 3 megacarioblasti, 44 promegacariociti e 3 megacariociti a “nucleo nudo”. Le piastrine erano rare. Lo striscio midollare ha mostrato una trombocitopenia megacariocitica, un’aumentata funzione di differenziamento eritroide.

Esame chimico

Nell’esame chimico i risultati della bilirubina totale (TBIL) e di quella indiretta (IBIL) sono aumentati: tale aumento è indice di malattia emolitica.

Figura 4. Risultati dell’esame chimico

Considerando i casi con sintomi tipici: (1) anemia emolitica (schistociti); (2) trombocitopenia; (3) sintomi neurologici (disturbo mentale transitorio), si tratta di probabile sindrome porpora trombotica trombocitopenica (PTT). I risultati e la diagnosi proposta di PTT sono stati immediatamente trasmessi ai medici. Ulteriori test sull’enzima ADAMTS13 hanno confermato la PTT. Infine, è stata praticata la plasmaferesi terapeutica, invece della trasfusione piastrinica.

Figura 5. Sintomi clinici della sindrome PTT

Conclusione

Se il livello di piastrine è inferiore alla soglia decisionale, i medici esperti ricontrolleranno immediatamente se il campione è qualificato, se l’istogramma e il diagramma di dispersione sono normali o no, e se ci sono altri risultati anomali nella conta delle cellule, oppure flag significativi, ecc. Si cercherà un’ulteriore conferma mediante l’esame microscopico dello striscio ematico. Infine, dopo aver considerato i sintomi della paziente e le informazioni anamnestiche, il laboratorio potrà refertare i risultati e fornire una possibile diagnosi.

Figura 6. Diagramma di dispersione PLT-O

La conta automatica in modalità PLT-O 8x di Mindray (tecnologia SF Cube) offre una conta precisa e stabile in campioni trombocitopenici. Insieme a uno striscio ematico di alta qualità prodotto dallo strisciatore e coloratore di vetrini automatico SC-120, le soluzioni per analisi ematologiche di Mindray contribuiscono a un’efficiente gestione della trombocitopenia. PLT-O è disponibile sull’analizzatore ematologico automatico BC-6000 e sulle linee di analisi cellulare CAL 8000/6000 di Mindray.

Estensione: Perché la trasfusione piastrinica non è raccomandata nella trombocitopenia trombotica?

Tra le comuni cause della trombocitopenia vi sono una ridotta produzione di midollo osseo, un’aumentata emolisi periferica e l’insorgenza indotta da farmaci^[1].

La trombocitopenia trombotica, compresa la PTT di questo caso, è un tipo di malattia causata da un’aumentata distruzione delle piastrine. A causa di un deficit della proteasi di scissione ADAMTS13 del fattore di von Willebrand (VWF), i multimeri del VWF non possono essere scissi normalmente e quindi i multimeri ultra-large del VWF (ULVWF) si accumulano, con conseguente aggregazione anomala delle piastrine, microtrombosi e frammentazione degli eritrociti^[2]. In questa condizione, la trasfusione di piastrine può accelerare la trombosi, provocando un peggioramento dei sintomi^[3]. Quindi il principale trattamento per la trombocitopenia trombotica dovrebbe essere la plasmaferesi terapeutica.

Riconoscimenti：

Desideriamo ringraziare i dottori Xiao Zuomiao, Chen Xianchun, Xiao Dejun e Luo Shi del Ganzhou People’s Hospital, Cina, per le informazioni sul caso.

Riferimenti:

[1] What Is Thrombocytopenia? - NHLBI, NIH”. www.nhlbi.nih.gov. Recuperato l’01/05/2015.
[2] Tsai, Han-Mou(2010). “Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura.” International journal of hematology vol. 91,1: 1-19. doi:10.1007/s12185-009-0476-1.
[3] Joly, BS; Coppo, P; Veyradier, A (2017). “Thrombotic thrombocytopenic purpura.” Blood. 129 (21): 2836–2846. doi:10.1182/blood-2016-10-709857.