HemaBook Bab 4: Apakah Transfusi Trombosit Selalu Diperlukan pada Trombositopenia?

Mindray 2020-12-11

gln30-s0@pc

Ketika jumlah trombosit (PLT) sangat rendah, apakah transfusi trombosit benar-benar diperlukan? Mari kita analisis kasus berikut ini, yang memberikan kita jawaban yang berbeda.

 

Latar belakang kasus

Seorang wanita berusia 49 tahun masuk ke unit gawat darurat karena gangguan kognitif transien. Dia menderita sakit kepala paroksismal yang jelas, dengan mengalami muntah dan nyeri epigastrik. Hasil pemindaian CT otak menunjukkan tidak adanya kelainan. Hasil laboratorium menunjukkan anemia dan trombositopenia yang parah. Apa yang harusnya diharapkan?
 

gln30-s1@pc
Tes Darah

Tes darah (Gambar 1) menunjukkan jumlah RBC yang rendah sebesar 3.07×1012/L dan konsentrasi HGB yang rendah, yang mengindikasikan anemia. Jumlah PLT-O adalah 15×109/L (mode CDR, Mindray BC-6200). Jumlah PLT yang rendah dan parameter terkait RBC yang abnormal menarik perhatian kami: Haruskah transfusi trombosit dimulai?

p2
Gambar 1. Tes darah menunjukkan jumlah PLT dan jumlah RBC yang rendah, serta peningkatan RET%

Histogram PLT jauh dari histogram normal. Kami lalu memeriksa scattergram RET, di mana beberapa titik PLT teramati dan RET meningkat (Gambar 2).

gln30-s4
Gambar 2. Perbandingan hasil PLT-I & PLT-O (A/B: kasus; C/D: normal)

Hasil yang abnormal ini memicu aturan pemeriksaan ulang, lalu apusan darah tepi ditinjau (Gambar 3). Hasilnya menunjukkan bukti adanya hemolisis intravaskular, yang mencakup skistosit, sejumlah kecil sferosit, sel helm, dan trombositopenia.

p4
Gambar 3. PLT jarang teramati, dan skistosit, sejumlah kecil sferosit, dan sel helm ditemukan. (100x)

 

Pemeriksaan Sumsum Tulang

Sel eritrositik 44%, sel granulositik 40%, G/E=0,91/1.

 

Eritroblas yang tidak terdiferensiasi seringkali ditemukan pada apusan sumsum tulang, dan badan Howell-Jolly ditemukan. Sebanyak 257 megakariosit ditemukan di apusan, dan 50 didiferensiasikan, termasuk 3 megakarioblas, 44 promegakariosit, dan 3 megakariosit inti telanjang. PLT jarang terlihat. Apusan sumsum tulang menunjukkan adanya trombositopenia megakariositik, peningkatan fungsi diferensiasi eritroid.

 

Uji Kimia

Dalam uji kimia, hasil jumlah bilirubin (TBIL) meningkat, bilirubin indirek (IBIL) meningkat, yang menunjukkan adanya penyakit hemolitik.

HemaBook Chapter3-PLT(1)_复制
Gambar 4. Hasil pengujian kimia

Dengan mempertimbangkan kasus dengan gejala yang umum:(1) anemia hemolitik (skistosit); (2) trombositopenia; (3) gejala neurologis (gangguan mental transien), penyakit trombositopenia trombotik (TTP) bisa saja terjadi. Hasil dan saran diagnosis TTP segera dikirimkan ke dokter. Dan pengujian ADAMTS13 lebih lanjut mengonfirmasikan adanya TTP. Akhirnya, pertukaran plasma diambil alih-alih transfusi trombosit.

gln30-s7
Gambar 5. Gejala klinis penyakit TTP

Kesimpulan

Jika tingkat PLT lebih rendah dari ambang batas pengambilan keputusan, dokter yang berpengalaman akan segera melakukan pemeriksaan ulang apakah spesimen tersebut memenuhi syarat, histogram dan scattergram bersifat normal atau tidak, dan hasil penghitungan sel abnormal lainnya, atau pesan penanda yang signifikan, dll. Konfirmasi lebih lanjut akan dilakukan dengan pemeriksaan apusan darah menggunakan mikroskop. Akhirnya, setelah mempertimbangkan gejala pasien dan informasi riwayat medis, laboratorium bisa melaporkan hasil dan memberikan kemungkinan diagnosis yang ada.

 

gln30-s8@pc
Gambar 6. Scattergram PLT-O

Penghitungan PLT-O 8x otomatis Mindray (teknologi SF Cube) memberikan hasil penghitungan yang akurat dan stabil untuk sampel trombositopenia. Bersama dengan apusan darah bermutu tinggi dari SC-120 Auto Slide Maker, solusi hematologi Mindray mendukung dilakukannya manajemen trombositopenia yang efisien. PLT-O tersedia di Mindray BC-6000 Series Auto Hematology Analyzer dan CAL 8000/6000 Cellular Analysis Line.

 

Perpanjangan: Mengapa transfusi trombosit tidak dianjurkan pada trombositopenia trombotik?

 

Penyebab umum trombositopenia mencakup penurunan produksi di dalam sumsum tulang, peningkatan kerusakan dalam darah tepi, dan yang diakibatkan oleh pengobatan[1].

 

Trombositopenia trombotik, termasuk TTP dalam kasus ini, merupakan penyakit yang disebabkan oleh peningkatan kerusakan PLT. Karena kurangnya protease cleavage (ADAMTS13) von Willebrand factor (VWF), VWF tidak bisa dihentikan secara normal, dan VWF (ULVWF) yang sangat besar terakumulasi, mengakibatkan agregasi PLT yang abnormal, mikrotrombosis, dan RBC yang terfragmentasi[2]. Dalam kondisi tersebut, transfusi trombosit bisa mempercepat trombosis, menyebabkan gejala yang lebih parah[3]. Jadi untuk trombositopenia trombotik, tindakan pengobatan utamanya adalah pertukaran plasma.

 

Pengakuan:

Kami ingin mengucapkan terima kasih kepada Dr. Xiao Zuomiao, Dr. Chen Xianchun, Dr. Xiao Dejun, dan Dr. Luo Shi dari Ganzhou People’s Hospital, Tiongkok, yang telah memberikan informasi tentang kasus ini.

Referensi:

[1] What Is Thrombocytopenia? - NHLBI, NIH". www.nhlbi.nih.gov. Retrieved 2015-05-01.
[2] Tsai, Han-Mou(2010). “Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura.” International journal of hematology vol. 91,1: 1-19. doi:10.1007/s12185-009-0476-1.
[3] Joly, BS; Coppo, P; Veyradier, A (2017). "Thrombotic thrombocytopenic purpura." Blood. 129 (21): 2836–2846. doi:10.1182/blood-2016-10-709857.