HemaBook Bölüm 4: Trombositopenide Daima Trombosit Transfüzyonu Gerekli midir?

Mindray 2020-12-11

Trombosit (PLT) sayısı çok düşük olduğunda, gerçekten trombosit transfüzyonu gerekli midir? Bize farklı bir cevap veren aşağıdaki durumu inceleyelim.

Vaka arka planı

49 yaşında bir kadın, geçici kognitif bozukluk nedeniyle acil servise gitti. Kusma ve epigastrik ağrı ile birlikte bariz paroksismal baş ağrıları vardı. Beyin BT'de herhangi bir anormallik görülmedi. Laboratuvar sonuçlarında anemi ve şiddetli trombositopeni ortaya çıktı. Şimdi ne beklenmeli?

Kan Testi

Kan testi (Şekil 1), 3.07×10¹²/L 'lik düşük RBC sayımı ve düşük HGB konsantrasyonu gösterdi, bu da anemiyi işaret etti. PLT-O sayısı 15×10⁹/L (CDR modu, Mindray BC-6200) idi. Bu düşük bir PLT sayısı ve anormal RBC ile ilgili parametreler dikkatimizi çekti: Trombosit transfüzyonu başlatılmalı mı?

Şekil 1. Kan testi , düşük PLT sayısı, RBC sayısı ve artmış RET yüzdesi gösterdi

PLT histogramı normal olanlardan uzaktı. Daha sonra birkaç PLT noktasının gözlemlendiği ve RET'in arttığı RET dağılım diyagramını kontrol ettik (Şekil 2).

Şekil 2. PLT-I & PLT-O sonuçlarının karşılaştırılması (A/B: vaka; C/D: normal)

Bu anormal sonuçlar yeniden çalışma kuralını tetikledi ve ardından periferik kan yayması gözden geçirildi (Şekil 3). Sonuç, şistositler, az sayıda sferositler, kask hücreleri ve trombositopeniyi içeren intravasküler hemoliz kanıtını gösterdi.

Şekil 3. PLT nadiren görüldü ve şistositler, az sayıda sferosit ve kask hücresi bulundu. (100x)

Kemik İliği İncelemesi

Eritrosit hücre hatları %44, Granülositik hücre hatları %40, G/E = 0,91/1.

Kemik iliği yaymasında farklılaşmamış eritroblastlar yaygındı ve Howell-Jolly gövdesi bulundu. Yaymada toplam 257 megakaryosit bulundu ve 3 megakaryoblast, 44 promegakaryosit ve 3 çıplak nükleus megakaryosit dahil olmak üzere 50'si farklılaştırıldı. PLT nadiren görüldü. Bu tür kemik iliği yayması, megakaryositik trombositopeni, eritroid farklılaşmasının artmış fonksiyonunu gösterdi.

Biyokimya Testi

Biyokimya testinde total bilirubin (TBIL) sonucu arttı, indirekt bilirubin (IBIL) yükseldi ve hemolitik hastalık gösterdi.

Şekil 4. Biyokimya test sonuçları

Tipik semptomları olan vakalar düşünüldüğünde: (1) hemolitik anemi (şistositler); (2) trombositopeni; (3) nörolojik semptomlar (geçici zihinsel bozukluk), trombotik trombositopeni (TTP) hastalığı olasıdır. Sonuçlar ve TTP teşhis önerisi derhal doktorlara aktarıldı. Ve daha fazla ADAMTS13 testi TTP'yi onayladı. Son olarak trombosit transfüzyonu yerine plazma değişimi yapıldı.

Şekil 5. TTP hastalığının klinik semptomları

Sonuç

PLT seviyesi karar verme eşiğinin altındaysa, deneyimli doktorlar numunenin uygun olup olmadığını, histogramın ve dağılım grafiğinin normal olup olmadığını ve diğer anormal hücre sayım sonuçlarını veya önemli mesajları, vb. hemen kontrol edeceklerdir. Daha fazla doğrulama, mikroskop altında kan yayması incelemesi ile yapılacaktır. Son olarak, hastanın semptomlarını ve tıbbi geçmiş bilgilerini değerlendirdikten sonra, laboratuvar sonuçları raporlayabilir ve olası teşhisi sağlayabilir.

Şekil 6. PLT-O dağılım diyagramı

Mindray’in otomatik 8x PLT-O sayımı (SF Cube teknolojisi), trombositopeni örnekleri için doğru ve stabil sayım sağlar. SC-120 Otomatik Periferik Yayma ve Boyama cihazı yüksek kaliteli kan yaymasıyla birlikte Mindray hematoloji çözümleri, trombositopeninin etkin yönetimini destekler. PLT-O, Mindray BC-6000 Serisi Otomatik Hematoloji Analizörü ve CAL 8000/6000 Hemataloji Otomasyon Sistemleri serilerinde mevcuttur.

Uzantı: Trombotik trombositopenide neden trombosit transfüzyonu önerilmiyor?

Trombositopeninin yaygın nedenleri arasında kemik iliğinde üretimin azalması, periferik kanda artmış yıkım ve ilaçların sebep olmasıdır^[1].

Bu durumda TTP de dahil olmak üzere trombotik trombositopeni, artan PLT yıkımının neden olduğu bir tür hastalıktır. Von Willebrand faktör (VWF) bölünme proteaz (ADAMTS13) eksikliği nedeniyle, VWF normal olarak kesilemez ve ultra büyük VWF (ULVWF) birikerek anormal PLT agregasyonu, mikrotromboz ve parçalanmış RBC ile sonuçlanır^[2]. Böyle bir durumda trombosit transfüzyonu, trombozu hızlandırarak semptomların kötüleşmesine yol açabilir^[3]. Bu nedenle trombotik trombositopeni için ana tedavi plazma değişimi olmalıdır.

Teşekkür:

Çin Ganzhou Halk Hastanesi'nden Dr. Xiao Zuomiao, Dr. Chen Xianchun, Dr. Xiao Dejun ve Dr. Luo Shi'ye vaka bilgilerini sağladıkları için teşekkür ederiz.

Referanslar:

[1] What Is Thrombocytopenia? - NHLBI, NIH". www.nhlbi.nih.gov. Erişim tarihi: 2015-05-01.
[2] Tsai, Han-Mou(2010). “Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura.” International journal of hematology cilt. 91,1: 1-19. doi:10.1007/s12185-009-0476-1.
[3] Joly, BS; Coppo, P; Veyradier, A (2017). "Thrombotic thrombocytopenic purpura." Blood. 129 (21): 2836–2846. doi:10.1182/blood-2016-10-709857.