Por Ricardo Daniel Alpízar Cruz, Verónica Espinosa Cruz, Alejandro García Peña 2023-08-18
Los paragangliomas, o también llamados glomus carotideos (GC), pertenecen a un grupo heterogéneo de neoplasias neuroendocrinas dependientes del sistema nervioso autónomo, clasificadas, principalmente por su función, en secretoras (propias del sistema nervioso simpático) y no secretoras (originadas del sistema nervioso autónomo). Se desarrollan, embriológicamente de células paragangliónicas de la cresta neutral. Los sitios de localización anatómica más frecuente son en región intraabdominal, torácico y cabeza y cuello, representando en conjunto más del 90% de estas neoplasias. De los glomus de cabeza y cuello, los paragangliomas o glomus del espacio intercarotídeo son los más comunes. Clínicamente el glomus carotídeo es más frecuente en mujeres en un rango de edad entre los 40 y 70 años y se presenta como una tumoración pulsátil, pocas veces palpable, que ocasiona efecto de masa sobre estructuras adyacentes ocasionando como principales síntomas disfagia, disfonía, síncope o síndrome de Horner.
La evaluación por imagen es imprescindible en los paragangliomas para su sospecha diagnóstica, siendo el abordaje multimodal el preferido por el aporte de información tanto para el diagnóstico como para la planificación quirúrgica. El diagnóstico definitivo se realiza a través de histopatología e inmunohistoquímica.
Se presenta, en este trabajo, el caso de una paciente de 52 años con diagnóstico de glomus carotídeo izquierdo.
Se trata de paciente femenino de 52 años con antecedente de espondilitis anquilosante, aneurisma cerebral comunicante posterior, resuelto mediante clipaje. La paciente se presentó clínicamente con otalgia izquierda, acufenos, dolor en hemicuello intensidad 8/10 con irradiación dorsal y taquicardia. Se solicitaron metanefrinas en orina y séricas con resultado negativo, sin embargo, con serotonina y cromogranina positivas, por lo que se decidió su resección quirúrgica.
En estudio de tomografía se observó lesión nodular, localizada a nivel de la bifurcación carotidea, de aspecto heterogéneo, predominantemente hipodensa, la cual presentó realce en la fase arterial y lavado en la fase venosa. El ultrasonido, realizado en equipo Mindray Resona I9, mostró una lesión hipoecoica, con bordes definidos a nivel de la bifurcación carotidea de 6.5 x 8.5 x 10 mm, con vascularidad de predominio periférico, con aparente vaso nodriza a expensas de la carótida externa (Figura 1). De manera adicional se realizó elastografía y ultrasonido contrastado, en la elastrografìa con rigidez heterogénea que fluctuaba entre los 17 a los 21 kPa (Figura 2). En ultrasonido contrastado, con hexafluorudo de azufre, se observó un patrón de realce inicial en la fase arterial, alcanzando el tiempo de realce máximo entre los 14 y 19 segundos con una intensidad de hasta 40 dB y de comportamiento centrípeto (Figura 3 y 4). En el estudio de PET-CT con 18 F- NOTA-OCTREOTIDO la lesión mostró incremento en el metabolismo con captación del radiotrazador con SUV máximo de 8.4 (figura 5) como hallazgos compatibles con glomus carotídeo.
En el estudio de los paragangliomas carotideos el ultrasonido modo B y Doppler en sus distintas modalidades ha demostrado alto rendimiento diagnóstico, identificando hasta en un 92% de estas lesiones con características muy particulares de estas tumoraciones [1]. Las principales características por ultrasonido son su localización en la bifurcación, bordes definidos, lesiones hipoecoicas a heterogéneas, altamente vascularizadas [2]. En el caso presentado, además de cumplir con las características epidemiológicas y la clínica característica de los paragangliomas carotideos, se mostraba el patrón típico por ultrasonido al encontrar la lesión en la bifurcación carotidea, incrementando el ángulo de apertura entre la carótida interna(ACI) y externa (ACE), sin embargo no se mostró altamente vascularizada a la aplicación de Doppler color, por lo que se realizaron métodos complementarios como fue el uso de elastografía y ultrasonido contrastado. En el caso de la elastografía por ultrasonido no se tiene un parámetro establecido del comportamiento del glomus carotídeo, comportándose de manera heterogénea. En algunos estudios se ha observado tendencia a rigidez más elevada sin establecer un valor cuantitativo específico3. En nuestro caso el comportamiento fue equiparable, mostrando predominantes zonas de rigidez incrementada, de 17 hasta 21 kPa, esta manera heterogénea de comportarse podría explicarse por los procesos degenerativos con tendencia a la necrosis interna [1]. En cuando al ultrasonido contrastado en nuestro caso la lesión se comportó con el patrón de realce típico, caracterizado por un inicio de realce ávido en la fase arterial, con un patrón similar al de las arterias carótidas adyacentes y con un lavado en la fase venosa [3]. De manera adicional el diagnóstico por imagen en este caso se complementó con tomografía multifáscica de cuello y PET CT con 18 F-NOTA OCTREOTIDE mostrándose como una tumoración de atenuación en tejidos blandos, con realce arterial y con la localización típica que presenta importante captación al radiotrazador (octreotide) [4].
La utilización del ultrasonido multiparamétrico es un método de estudio idóneo para el abordaje inicial de los paragangliomas de la bifurcación carotidea y que podría ser una adecuada alternativa para su completa caracterización en pacientes en los cuales exista contraindicación de la utilización de contraste iodado. El añadir información de la rigidez de las lesiones con la elastografía y corroborar su vascularidad, así como el comportamiento cuantitativo del realce por medio del ultrasonido contrastado podría aportar mayor información de la naturaleza de estás lesiones. En estudios futuros el estudio multiparamétrico del glomus carotídeo podría aportar mayor información predictivo de sus características benignas, malignas y que incluso pudieran apoyar a su tratamiento y probables complicaciones.
Bibliografía
[1] Demattè S, Di Sarra D, Schiavi F, Casadei A, Opocher G. Role of ultrasound and color Doppler imaging in the detection of carotid paragangliomas. J Ultrasound. 2012 Sep;15(3):158-63. doi: 10.1016/j.jus.2012.05.001. Epub 2012 May 30. PMID: 23459221; PMCID: PMC3558042.
[2] Delantoni A, Sarafopoulos A, Polanagnostaki A, Orhan K. B-mode and color Doppler imaging of carotid paragangliomas in different neck regions. J Ultrason. 2020 Nov;20(82):e218-e221. doi: 10.15557/JoU.2020.0037. Epub 2020 Sep 28. PMID: 33365160; PMCID: PMC7705482.
[3] Pacini, P., Polti, G., Faggiano, A. et al. Multiparametric ultrasound evaluation of a case of bilateral carotid body tumor. J Ultrasound 24, 311–315 (2021). https://doi.org/10.1007/s40477-021-00581-zJournal of Ultrasound (2021) 24:311–315
[4] Thelen, J., Bhatt, A.A. Multimodality imaging of paragangliomas of the head and neck. Insights Imaging 10, 29 (2019). https://doi.org/10.1186/s13244-019-0701-2