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HemaBook, chapitre 4 : la transfusion plaquettaire est-elle toujours nécessaire en cas de thrombocytopénie ?

Mindray 2020-12-15

Lorsque la numération plaquettaire (PLT) est extrêmement faible, la transfusion plaquettaire est-elle vraiment nécessaire ? Analysons le cas suivant, qui nous apporte une réponse différente.

Contexte

Une femme de 49 ans s'est rendue aux urgences en raison d'un trouble cognitif transitoire. Elle avait des maux de tête paroxystiques évidents, avec des vomissements et des douleurs épigastriques. Le scanner cérébral n'a révélé aucune anomalie. Les résultats du laboratoire, en revanche, ont révélé une anémie et une thrombocytopénie sévère. À quoi faut-il s'attendre ?

Test sanguin

L'analyse sanguine (Figure 1) a montré un faible taux de globules rouges de 3.07×1012/L ainsi qu'une faible concentration d'hémoglobine, ce qui indique une anémie. La numération PLT-O était de 15×109/L (mode CDR, Mindray BC-6200). La numération plaquettaire faible et des paramètres anormaux liés aux globules rouges ont attiré notre attention : Faut-il procéder à une transfusion plaquettaire ?

Figure 1. Le test sanguin a montré un faible nombre de PLT et RBC ainsi qu’une augmentation du taux de RET

L'histogramme PLT était également anormal. Nous avons ensuite vérifié le diagramme de dispersion RET, dans lequel peu de points PLT ont été observés et les valeurs RET ont augmenté (Figure 2).

Figure 2. Comparaison des résultats PLT-I et PLT-O (A/B : le cas concerné ; C/D : valeurs normales)

Ces résultats anormaux ont déclenché la règle du réexamen, puis le frottis de sang périphérique a été revu (Figure 3). Le résultat a mis en évidence des signes d'hémolyse intravasculaire, qui comprenaient des schistocytes, un petit nombre de sphérocytes, des schyzocytes en forme de casque et une thrombocytopénie.

Figure 3. Un nombre infime de PLT a été observé, tandis que des schistocytes, un petit nombre de sphérocytes et des schizocytes en forme de casque ont été détectés. (100x)

Examen de la moelle osseuse

Lignées cellulaires érythrocytaires 44 %, lignées cellulaires granulocytaires 40 %, G/E=0,91/1.

Un nombre important d'érythroblastes non différenciés ont été détectés dans le frottis de moelle osseuse, et des corps de Howell-Jolly y ont également été observés. Au total, 257 mégacaryocytes ont été comptabilisés dans le frottis, et 50 ont été différenciés, dont 3 mégacaryoblastes, 44 promegacaryocytes et 3 mégacaryocytes à noyau nu. Un nombre infime de PLT a été observé. Ce frottis de moelle osseuse a révélé une thrombocytopénie mégacaryocytaire, augmentation de la fonction de différenciation érythroïde.

Test de biochimie

Lors de l'analyse biochimique, le résultat de la bilirubine totale (TBIL) a augmenté ainsi que la bilirubine indirecte (IBIL), ce qui indique la présence d'une maladie hémolytique.

Figure 4. Résultats de l'analyse biochimique

Considérant les cas avec des symptômes typiques: (1) anémie hémolytique (schistocytes) ; (2) thrombocytopénie ; (3) symptômes neurologiques (troubles mentaux transitoires), il est probable que l'on soit en présence d'une purpura thrombocytopénie thrombotique (PTT). Les résultats et la suggestion du diagnostic de la PTT ont été immédiatement envoyés aux médecins traitants. Par la suite, d'autres analyses ADAMTS13 ont confirmé la présence de PTT. Enfin, une plasmaphérèse a été effectuée au lieu de la transfusion plaquettaire.

Figure 5. Symptômes cliniques de PTT

Conclusion

Si le niveau de PLT est inférieur au seuil de décision, des médecins expérimentés vérifieront à nouveau immédiatement si l'échantillon est qualifié, si l'histogramme et le diagramme de dispersion sont normaux ou non, ainsi que toute autre numération cellulaire anormale ou message d'alerte important, etc. Une confirmation supplémentaire sera effectuée par l'examen du frottis sanguin au microscope. Enfin, après avoir examiné les symptômes du patient et les informations sur ses antécédents médicaux, le laboratoire peut communiquer les résultats et fournir un éventuel diagnostic.

Figure 6. Diagramme de dispersion PLT-O

Le comptage automatique 8x PLT-O de Mindray (technologie SF Cube) permet un comptage précis et stable des échantillons de thrombocytopénie. Associées au frottis sanguin de haute qualité du l’étaleur-colorateur des lames SC-120, les solutions d'hématologie Mindray permettent une gestion efficace de la thrombocytopénie. L'analyse PLT-O est disponible sur les analyseurs d'hématologie automatique Mindray série BC-6000 et sur les gammes d'analyse cellulaire CAL 8000/6000.

Supplément : Pourquoi la transfusion plaquettaire n'est-elle pas recommandée en cas de thrombocytopénie thrombotique ?

Les thrombocytopénies sont dues généralement à une diminution de la production de moelle osseuse, une destruction accrue du sang périphérique et la prise de médicaments[1].

La thrombocytopénie thrombotique, y compris la PTT dans le cas présent, est une maladie causée par une destruction accrue de PLT. En raison de la déficience de la protéase de clivage du facteur von Willebrand (VWF) (ADAMTS13), le VWF ne peut pas être inhibé normalement, et des VWF ultra-larges (ULVWF) s'accumulent, ce qui entraîne une agrégation PLT anormale, une microthrombose et un RBC fragmenté[2]. Dans ces conditions, la transfusion plaquettaire peut accélérer la thrombose, entraînant une aggravation des symptômes[3]. Ainsi, en cas de thrombocytopénie thrombotique, le principal traitement doit être la plasmaphérèse.

Remerciements :

Nous tenons à remercier les docteurs Xiao Zuomiao, Chen Xianchun, Xiao Dejun et Luo Shi de l'hôpital populaire de Ganzhou, en Chine, qui nous ont fourni des informations sur ce cas.

Références :

[1] What Is Thrombocytopenia? - NHLBI, NIH". www.nhlbi.nih.gov. Récupérée le 2015-05-01.
[2] Tsai, Han-Mou(2010). “Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura.” International journal of hematology vol. 91,1: 1-19. doi:10.1007/s12185-009-0476-1.
[3] Joly, BS; Coppo, P; Veyradier, A (2017). "Thrombotic thrombocytopenic purpura." Blood. 129 (21): 2836-2846. doi:10.1182/blood-2016-10-709857.